Адреногенитальный синдром
В МЦ «Клиника репродуктивной медицины доктора Айзятуловой» проводится выявление адреногенитального синдрома и его причин. Лечение данной патологии назначается с учетом причин возникновения заболевания и степени прогрессирования недуга: консервативная гормонотерапия по индивидуально разработанным схемам, реконструктивная пластика (при необходимости), психологическая реабилитация.

О развитии заболевания



Различают две формы адреногенитального синдрома (АГС):
  • Наследственная(врожденная дисфункция/гиперплазия коры надпочечников), которая развивается из-за генетической «поломки», нарушающей нормальную выработку гормонов.
  • Приобретенная:причиной может быть опухоль в коре надпочечников или иные состояния, провоцирующие избыток андрогенов (мужских половых гормонов).


В первом случае нарушается выработка гормонов коры надпочечников — кортизола и альдостерона, что через цепь реакций в итоге приводит к увеличению уровня андрогенов — мужских половых гормонов. Итог такого дисбаланса — развитие по мужскому типу, заметное еще в детском возрасте, а в период полового созревания - становящееся еще более выраженным.

Второй вариант развития АГС характеризуется меньшей выраженностью симптомов и проявляется в более зрелом возрасте. Эта форма адреногенитального синдрома быстрее поддается терапии: с устранением причины недуга (объемного образования) происходит регресс клинической картины, ускорить который можно с помощью минимальных дозировок лекарственных средств.

Симптомы дисфункции коры надпочечников



При врожденном варианте адреногенитального синдрома фигура пациенток уже в детском возрасте приобретает мужские черты. У них рано закрываются зоны роста в костях, поэтому они имеют невысокий рост, грубеет голос, половые органы имеют неправильное строение (гипертрофированный клитор, видоизмененные половые губы напоминают мошонку).

Кроме классической формы АГС существуют:
  • пубертатная, когда симптомы проявляются в переходном подростковом возрасте, в период физиологического усиления гормональной функции коры надпочечников;
  • постпубертатная, когда проявления манифестируют в конце второго десятилетия жизни, часто после самопроизвольного выкидыша на раннем сроке беременности, неразвивающейся беременности или после медицинского аборта;
  • латентная форма, единственным симптомом которой может быть невынашивание беременности на ранних сроках.


При исследовании кариотипа определяется 46 ХХ хромосом (женский набор). Внутренние половые органы также соответствуют женскому организму (матка, яичники). Половое созревание наступает рано (в 6-7 лет): оволосение развивается по мужскому типу, молочные железы слабо развиты, нередко отсутствуют менструации, однако, может присутствовать полноценный менструальный цикл. В дальнейшем пациенток с таким диагнозом ожидает бесплодие или привычное невынашивание плода.

Если же нарушение функции коры надпочечников вторично, пациентки жалуются на:
  • внезапно появившееся избыточное оволосение (гирсутизм);
  • нерегулярность менструального цикла;
  • невозможность забеременеть;
  • уменьшение молочных желез;
  • увеличение размера клитора.


При выполнении УЗИ внутренних органов диагностируют недоразвитость или атрофию матки и яичников.

В обоих случаях патология может развиваться с преобладанием одного из синдромов:
  • Сольтеряющий: пациентки отмечают общую вирилизацию (омужествление), гипотонию (сниженное артериальное давление), отеки.
  • Гипертензивный: проявляется поражением миокарда и сосудов, повышением артериального давления.
  • Вирилизация: фигура и голос пациенток становятся более мужскими, однако поражение внутренних органов отсутствует.





Диагностика



В МЦ «Клиника репродуктивной медицины доктора Айзятуловой» возможно проведение всех необходимых диагностических мероприятий при адреногенитальном синдроме:
  • Консультация врача гинеколога-эндокринолога, включая тщательный всесторонний сбор анамнеза, врачебный осмотр.
  • Исследование гормонального статуса.
  • УЗИ органов малого таза и брюшной полости для выявления причин развития адреногенитального синдрома, оценки внутренних органов половой системы.


Могут быть рекомендованы дополнительные исследования:
  • КТ и МРТ для исключения или подтверждения опухолевого процесса в надпочечниках.
  • Генетические исследования для исключения наследственной природы АГС (исследование кариотипа пациентки, молекулярно-генетические)
  • Рентгенография костей для выявления закрытия зон роста (у девочек).


Для создания максимально эффективного плана лечения выявленной патологии и её проявлений наши пациенты могут получить консультацию не только профильного (гинеколога, эндокринолога), но и смежных специалистов.





Лечение



В МЦ «Клиника репродуктивной медицины доктора Айзятуловой» пациентам с АГС назначают индивидуально подобранный комплекс лечебных мероприятий. Он включает консервативную терапию (приём глюкокортикоидов), а, при необходимости, и оперативное лечение (реконструктивные операции).

Прием медикаментов подавляет избыточное образование мужских половых гормонов, способствуя регрессу вирилизации и перестраивая тело по женскому типу. Начинают развиваться молочные железы, восстанавливается менструальный цикл, становятся возможны зачатие, беременность и роды. Чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Также наши специалисты помогут выбрать оптимальную программу ЭКО или другие возможности вспомогательных репродуктивных технологий в случае невозможности зачатия естественным путем.

И помните: адреногенитальный синдром — это не приговор! В МЦ «Клиника репродуктивной медицины доктора Айзятуловой» вам окажут всестороннюю помощь и психологическую поддержку. Запишитесь на прием к гинекологу-эндокринологу сейчас и заставьте болезнь отступить!

Часто задаваемые вопросы про адреногенитальный синдром


  • ➔ Какие главные признаки адреногенитального синдрома у девочки?

    При врожденном АГС у девочек определяются признаки маскулинизации: гипертрофированный клитор, неправильная форма половых губ, мужская фигура, грубый голос и прочие. Приобретенные формы проявляются невынашиванием беременности и маскулинизацией в более легкой степени.

  • ➔ Всегда ли увеличенный клитор говорит об адреногенитальном синдроме?

    Нет, гипертрофия клитора может быть также вызвана другими генетическими заболеваниями, патологиями яичников, приемом анаболических стероидов, гормональных препаратов. Для уточнения причины необходимо провести диагностические тесты.

  • ➔ Можно ли исправить огромный клитор хирургическим путем?

    Да, в нашем медицинском центре проводятся реконструктивно-пластические операции, позволяющие исправить большой клитор при адреногенитальном синдроме и других заболеваниях.

  • ➔ Можно ли вылечить адреногенитальный синдром?

    АГС требует постоянного приема медикаментов, вылечить его полностью – невозможно, но болезнь хорошо поддается терапии при своевременном выявлении. В определенных случаях дополнением может стать хирургическая коррекция формы половых органов.

  • ➔ Есть ли профилактика адреногенитального синдрома?

    100% профилактики АГС не существует. Во время планирования беременности паре рекомендуется пройти генетический скрининг, чтобы выявить риск наследственных заболеваний у ребенка (в том числе АГС).