Адреногенітальний синдром
У МЦ «Клініка репродуктивної медицини доктора Айзятулової» проводиться виявлення адреногенітального синдрому і його причин. Лікування даної патології призначається з урахуванням причин виникнення захворювання і ступеня прогресування недугу: консервативна гормонотерапія за індивідуально розробленими схемами, реконструктивна пластика (при необхідності), психологічна реабілітація.

Про розвиток захворювання



Розрізняють дві форми адреногенітального синдрому (АГС):
  • Спадкова (вроджена дисфункція / гіперплазія кори надниркових залоз), яка розвивається через генетичну «поломку», що порушує нормальне вироблення гормонів;
  • Набута: причиною може бути пухлина в корі надниркових залоз чи інші стани,  які провокують надлишок андрогенів (чоловічих статевих гормонів).


У першому випадку порушується продукція гормонів кори надниркових залоз - кортизолу і альдостерону, що через ланцюг реакцій призводить до збільшення рівня андрогенів - чоловічих статевих гормонів. Підсумок такого дисбалансу - розвиток за чоловічим типом, помітний ще в дитячому віці, а в період статевого дозрівання - стає ще більш вираженим.

Другий варіант розвитку АГС характеризується меншою вираженістю симптомів і виявляється в більш зрілому віці. Ця форма адреногенітального синдрому швидше піддається терапії: з усуненням причини недугу (об'ємного утворення) відбувається регрес клінічної картини, прискорити який можна за допомогою мінімальних дозувань лікарських засобів.

Симптоми дисфункції кори надниркових залоз



При вродженому варіанті адреногенітального синдрому фігура пацієнток вже в дитячому віці набуває чоловічих рис. У них рано закриваються зони росту в кістках, тому вони мають невисокий зріст, грубішає голос, статеві органи мають неправильну будову (гіпертрофований клітор, видозмінені статеві губи нагадують мошонку).

Крім класичної форми АГС існують:
  • пубертатна, коли симптоми проявляються в перехідному підлітковому віці, в період фізіологічного посилення гормональної функції кори надниркових залоз;
  • постпубертатна, коли прояви маніфестують в кінці другого десятиліття життя, часто після самовільного викидня на ранньому терміні, вагітності, що не розвивається, або після медичного аборту;
  • латентна форма, єдиним симптомом якої може бути невиношування вагітності на ранніх термінах.


При дослідженні каріотипу визначається 46 ХХ хромосом (жіночий набір). Внутрішні статеві органи також відповідають жіночому організму (матка, яєчники). Статеве дозрівання наступає рано (в 6-7 років): оволосіння розвивається за чоловічим типом, молочні залози слабо розвинені, нерідко відсутні менструації, проте, може бути присутнім повноцінний менструальний цикл. Надалі пацієнток з таким діагнозом очікує безпліддя або звичне невиношування плоду.

Якщо ж порушення функції кори надниркових залоз вторинні, пацієнтки скаржаться на:
  • раптово з'явилося надмірне оволосіння (гірсутизм);
  • нерегулярність менструального циклу;
  • неможливість завагітніти;
  • зменшення молочних залоз;
  • збільшення розміру клітора.


При виконанні УЗД внутрішніх органів діагностують недорозвиненість або атрофію матки і яєчників.

В обох випадках патологія може розвиватися з переважанням одного з синдромів:
  • Сільвтрачаючий: пацієнтки відзначають загальну вірилізацію, гіпотонію (знижений артеріальний тиск), набряки;
  • Гіпертензивний: проявляється ураженням міокарда і судин, підвищенням артеріального тиску;
  • Вірилізація: фігура і голос пацієнток стають більш чоловічими, однак ураження внутрішніх органів відсутнє.



Діагностика



У МЦ «Клініка репродуктивної медицини доктора Айзятулової» можливе проведення всіх необхідних діагностичних заходів при адреногенітальном синдромі:
  • Консультація лікаря гінеколога-ендокринолога, включаючи ретельний всебічний збір анамнезу, лікарський огляд;
  • Дослідження гормонального статусу;
  • УЗД органів малого тазу і черевної порожнини для виявлення причин розвитку адреногенітального синдрому, оцінки внутрішніх органів статевої системи.


Можуть бути рекомендовані додаткові дослідження:
  • КТ і МРТ для виключення або підтвердження пухлинного процесу в надниркових залозах;
  • Генетичні дослідження для виключення спадкової природи АГС (дослідження каріотипу пацієнтки, молекулярно-генетичні дослідження);
  • Рентгенографія кісток для виявлення закриття зон росту (у дівчаток).


Для створення максимально ефективного плану лікування виявленої патології та її проявів наші пацієнти можуть отримати консультацію не тільки профільного (гінеколога, ендокринолога), але і суміжних фахівців.

Лікування



У МЦ «Клініка репродуктивної медицини доктора Айзятулової» пацієнтам з АГС призначають індивідуально підібраний комплекс лікувальних заходів. Він включає консервативну терапію (прийом глюкокортикоїдів), а, при необхідності, і оперативне лікування (реконструктивні операції).

Прийом медикаментів пригнічує надмірне утворення чоловічих статевих гормонів, сприяючи регресу вірилізації і перебудовуючи тіло за жіночим типом. Починають розвиватися молочні залози, відновлюється менструальний цикл, стають можливими зачаття, вагітність і пологи. Чим раніше розпочато лікування, тим краще ефект.

Також наші фахівці допоможуть вибрати оптимальну програму ЕКЗ або інші можливості допоміжних репродуктивних технологій в разі неможливості зачаття природним шляхом.

І пам'ятайте: адреногенітальний синдром - це не вирок! У МЦ «Клініка репродуктивної медицини доктора Айзятулової» вам нададуть всебічну допомогу і психологічну підтримку. Запишіться на прийом до гінеколога-ендокринолога зараз і змусьте хворобу відступити!